导语
大家对狼疮存在着很多的误区和不解,甚至谈狼疮色变,进而病急乱投医,没有进行正规治疗,延误了病情,今天继续对一些常见的问题进行解答,希望能对大家有所帮助。
来源:风湿科普苑
1.什么是药物性狼疮?由某些药物引起的狼疮称之为药物性狼疮。该类患者发病年龄较大,用药时出现临床表现和血清学改变,停药后病情自行缓解,一般很少累及肾脏、皮肤和神经系统。目前与药物性狼疮发病明确相关的药物有:氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、盐酸普鲁卡因胺、异烟肼;可能有关的药物有苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁。因此,将患者诊断为系统性红斑狼疮之前一定要仔细询问患者有无应用上述药物。
2.狼疮肾炎是什么?系统性红斑狼疮累及肾脏时,表现为血尿、蛋白尿(>0.5g/24h)、水肿、高血压、肾功能损害,主要以肾小球病变为主,表现为肾炎或肾病综合征,称为狼疮肾炎。
3.什么是狼疮脑病?当系统性红斑狼疮患者出现偏头痛、性格改变、记忆力减退、认知障碍、呕吐、兴奋、昏迷或癫痫持续状态等,应及早作腰穿,进行脑脊液检查,或CT、磁共振、脑电图检查,如果除外感染、药物等因素,可诊断为狼疮脑病。狼疮脑病并没有统一的诊断和分类标准,如果患者突然出现上述表现,排除其他疾病,可考虑狼疮脑病。
4.什么是狼疮肺炎?系统性红斑狼疮患者在病程中出现发热、咳嗽、呼吸困难等肺部的非感染性病变,称为狼疮肺炎。急性狼疮肺炎起病急,表现为发热、干咳、呼吸困难,听诊双肺底可闻及湿啰音,动脉血气分析提示低氧血症,影像学特征是阴影较广泛且易变,肺功能检查提示严重限制性通气功能障碍,弥散功能下降。此类患者预后较差。慢性狼疮肺炎多为慢性间质浸润性病变,一般见于病程较长的患者。表现为干咳、劳累后呼吸困难,胸片可见弥漫性颗粒网状改变,可有限制性通气功能障碍,肺容量及弥散功能下降。
5.什么是新生儿红斑狼疮?新生儿红斑狼疮一般多见于女婴,往往在出生后3个月内发病。多表现为头颈部及眶周等暴露部位的环形红斑,一部分新生儿可有心脏传导阻滞,患儿血清中抗SSA抗体阳性。本病为一过性,仅有皮肤损害预后较好,有心脏传导阻滞者预后较差。
6.什么是狼疮危象?狼疮危象是指系统性红斑狼疮患者出现严重的系统损害,病情凶险,常常危及生命,如急进性狼疮肾炎,严重的神经精神狼疮的表现,如头痛、呕吐、视盘水肿的颅内压增高表现以及癫痫样发作、精神分裂或昏迷、溶血性贫血,血小板减少性紫癜,粒细胞缺乏症,严重的狼疮肺炎或肺出血,严重的狼疮性肝炎,严重的口腔溃疡、指甲下或指甲周围出现弧形紫红色的出血线等严重的血管炎,剧烈的腹痛,严重的心脏损害,持续高热且应用抗生素治疗无效者。
7.系统性红斑狼疮免疫学检查有哪些,哪些特异性较高?(1)抗核抗体谱①抗核抗体(ANA):是对各种细胞核成分抗体的总称。SLE的ANA阳性率高达95%,其滴度较高,大于1∶80的ANA对SLE的诊断意义较大。ANA对SLE也无特异性,也可见于其他结缔组织病,如硬皮病、干燥综合征等,但其阳性率和滴度较低。②抗双链DNA抗体(dsDNA),对SLE特异性高,阳性率为50%~80%,抗体效价随病情缓解而下降。③抗Sm抗体,特异性高达99%,但灵敏度低,SLE患者的阳性率为20%~ 30%,本抗体与SLE活动性无关。④其他自身抗体,抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗组蛋白抗体等,均可出现阳性。SLE可出现多种自身抗体。(2)抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应(即假阳性的梅毒试验),均针对基本相同的磷脂抗原。抗体在血管内能抑制血凝,但有此抗体的患者不但无出血倾向,反而容易发生动脉与静脉的血栓,此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。(3)SLE其他自身抗体针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性,还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体、抗核糖体抗体、抗核小体抗体等。约1/3的病例类风湿因子阳性。
8.系统性红斑狼疮的治疗原则是什么?目前,系统性红斑狼疮没有有效的根治方法。对于初发病例,如果能排除药物因素诱发的可能性,一经确诊,应进行早期治疗。由于狼疮患者存在个体差异,治疗时不能千篇一律,需特别强调个体化原则,而且要评估治疗的风险和效果,选择最佳治疗方案。
9.系统性红斑狼疮如何治疗?(1)轻型患者可给予抗疟药(氯喹和羟氯喹)、沙利度胺、小剂量激素等;中度活动型患者可个体化的应用糖皮质激素治疗,必要时应用免疫抑制剂;重型患者治疗首选糖皮质激素,联合应用免疫抑制剂环磷酰胺等。(活动度参见系统性红斑狼疮疾病活动评分)(2)对于狼疮危象者,可应用免疫球蛋白、大剂量激素冲击治疗。(3)生物制剂(抗CD20单抗)、血浆置换、自体干细胞移植在临床上也有应用。
10.在系统性红斑狼疮患者中使用NSAID药的适应症及注意事项有哪些?无论轻型或重型系统性红斑狼疮都要经常用到非甾体抗炎药(NSAID),主要作用是抗炎、镇痛和退热等,但NSAID无免疫抑制作用,所以必须同时使用糖皮质激素及免疫抑制剂。因为系统性红斑狼疮是多脏器受损的系统性疾病,尤其是肾受累经常可见,而NSAID有抑制前列腺素的作用容易引起肾功能减退,因此,对于狼疮肾病患者用NSAID尤其要慎重。
11.什么情况下系统性红斑狼疮患者应该进行激素冲击治疗?激素冲击治疗指的是短期内使用较大量的糖皮质激素,常用甲基强的松龙每天0.5~1.0g,冲击的次数和间隔时间应根据具体病情制定,一般持续3~5天。对于严重的狼疮肾炎、狼疮肺炎、肠系膜血管炎、部分狼疮脑病、严重血细胞减少等重病时考虑激素冲击治疗。此种治疗方法效果较明显,但不能持久应用,因此治疗时必须联合应用其他药物,而且用药前后一定要预防感染的发生。
12.系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素有哪些副作用?糖皮质激素在应用中可能出现较多的副作用,如血压升高、诱发或加重感染、诱发或加剧消化性溃疡、股骨头坏死、骨质疏松及椎骨压迫性骨折、延缓创伤患者的伤口愈合、升高血糖等。另外,糖皮质激素可引起神经过敏、激动、失眠、情感改变,甚至出现明显的精神症状,诱发癫痫发作。某些患者还有自杀倾向。因此,需合理用药、适时减量、有效防治,尽可能减少副作用的出现。
13.同时患有糖尿病、股骨头坏死等疾病的系统性红斑狼疮患者,还能使用激素治疗么?激素在系统性红斑狼疮的治疗过程中发挥非常重要的作用,尤其是重症狼疮。当系统性红斑狼疮患者同时有糖尿病或股骨头坏死时,激素就是一把双刃剑,但权衡利弊,必要时还得应用。当患者有糖尿病时,要严密监测血糖变化,积极控制血糖,待病情缓解,激素减量后,血糖的水平也会逐渐趋于平稳。如果患者有股骨头坏死,尽可能减少激素的用量,同时给予改善血循环、骨营养的治疗。
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