“中山时间”第四季在秋风送爽中开启，八九菊黄蟹儿肥，风和气爽丹桂香。金色的季节标志着收获，从病例中学习、向患者学习，充分深度挖掘，从浅入深，原来简单的表象，其背后竟蕴藏丰富的宝藏。在此，姜林娣主任领衔的团队，诚邀各位同道分享这些精彩病例，交流学习。
多发性骨髓瘤与系统性红斑狼疮
病史回顾
基本信息：患者，女，67岁
病史特点：
1.主诉：关节痛1月余，发现抗ANA、抗ds-DNA抗体升高1月。
2.查体：未及皮疹，关节无肿胀压痛，双肺呼吸音清。
3.辅助检查：
①实验室检查：
血常规：红细胞计数:3.11X10^12/L；血红蛋白:g/L；血小板计数:X10^9/L；白细胞计数:5.55X10^9/L；尿蛋白：-
凝血酶原时间:19.0秒；
心肌肌钙蛋白T:0.ng/mL；氨基末端利钠肽前体:.0pg/mL；
生化：总胆红素:66.6μmol/L；直接胆红素:50.1μmol/L；球蛋白:49g/L;ALT:25U/L；AST:90U/L；AKP:U/L；γ-GT:U/L；LDH:U/L；尿素:7.9mmol/L；肌酐:μmol/L；eGFR:50ml/min/1.73m2；IgG:36.52g/L；IgA:5.22g/L；IgM:1.22g/L；IgE:27IU/mL；C3:0.34g/L；C4:0.10g/L；KAPPA轻链:8.09g/L；LAMBDA轻链:6.19g/L
自身抗体：ANA:均质1:；抗dsDNA抗体:IU/mL；抗核小体抗体:.0RU/mL；抗组蛋白抗体:(±)；抗肝溶质抗原I型抗体(±)；Coombs试验：（+）
炎症指标：hsCRP:21.4mg/L；ESR：mm/h；SAA:6.5mg/L；
感染相关：尿培养（-）、Tspot、隐球菌、G试验（-）肿瘤标志物：AFP:.0ng/mL；CA19-9:.0U/mL；CA:25.3U/mL；CA15-3:33.9U/mL；CAFRY:9.2ng/mL；CA50:U/mL；巨细胞病毒IgG:U/mL；巨细胞病毒IgM:(+)；风疹病毒IgG:.0IU/mL；风疹病毒IgM:(-)；单纯疱疹病毒1IgG:(+)；EB病毒壳抗体IgA:(+)；EB病毒壳抗体IgM:(－)；
②心超：1.室间隔增厚2.起搏器植入术后；
③腹部CT：肝实质密度不均；轻度肠系膜脂膜炎；
④胸部CT：右肺下叶结节灶，炎性可能，较17-09-05片增大；心脏起搏器术后改变。
4.既往史：
年诊断多发性骨髓瘤，继发性全身性淀粉样变，.5-.5行9周期BD方案化疗，长期服用多西环素治疗淀粉样变性。1月前肝功能异常，TB/CB86.1/59.5umol/L，ALT/AST/U/L，AKP/GGT/U/L：药物性肝损害？长期服用多西环素、螺内酯、托拉塞米，3周前因便秘服用中药治疗，天晴甘美mgqdivgtt，阿拓莫兰1.2gqdivgtt*3天治疗。
病例分析
要点回顾
诊断：
系统性红斑狼疮？
自身免疫性肝炎？
多发性骨髓瘤
继发性全身性淀粉样变
肺结节
起搏器植入术后
主要鉴别诊断：
患者有既往有多发性骨髓瘤、继发性全身性淀粉样变性病史，本次ANA、抗dsDNA、抗核小体抗体阳性，球蛋白升高，肝功能异常，鉴别需考虑新发风湿免疫性疾病及既往疾病活动：
1.药物性狼疮：患者存在ANA阳性、抗dsDNA、抗核小体抗体阳性，低补体血症，狼疮症状不典型，长期口服多西环素治疗淀粉样变性，既往BD方案治疗MM。回顾文献，无多西环素诱发狼疮报道。多项研究报道万珂治疗难治性红斑狼疮性肾炎，未见万珂诱导药物性狼疮报道。故暂不考虑药物性狼疮。
2.其他结缔组织病：患者有关节痛、口干，无眼干、口腔溃疡、皮疹、肌痛肌无力、蛋白尿、雷诺现象等，自身抗体提示抗dsDNA、抗核小体抗体阳性，余抗ENA抗体、ACA、ANCA均阴性，其他结缔组织病依据不足。
3.多发性骨髓瘤复发：患者有多发性骨髓瘤病史，-年行BD方案化疗，本次检查可见IgG升高，可进一步完善骨髓活检评估MM情况。
诊疗经过：
骨穿结果提示淋巴细胞、浆细胞数目不增多，浆细胞约占骨髓有核细胞的3%，呈轻链限制性表达，考虑少数浆细胞肿瘤残余。刚果红(-)。嘱患者血液科随访。患者抗dsDNA抗体、抗核小体抗体阳性，经评估无系统受累表现，予羟氯喹、帕夫林治疗。
参考文献
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2.AlexeiShimanovsky,etal.Autoimmunemanifestationsinpatientswithmultiplemyelomaandmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificance.BBAClin.;25(6):12-8
3.ESolary,etal,Systemiclupuserythematosusoccurringinapatientwithmultiplemyeloma.ArthritisRheum.;29(7):-4.
4.AlexanderT,etal.ProteasomeinhibitionwithbortezomibinducesatherapeuticallyrelevantdepletionofplasmacellsinSLEbutdoesnottargettheirprecursors.EurJImmunol.;48(9):-
5.符大勇,等.原发性肺淀粉样变的CT表现[J].实用放射学杂志,,27(8):2-3
作者简介
作者：
吴冰洁医院风湿免疫科主治医师，发表SCI及核心期刊论文数篇。
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