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系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性多系统自身免疫性疾病，主要影响育龄妇女，并且经常累及肾脏。狼疮性肾炎（LN）发生在约50％的SLE患者中，是SLE中最常见肾脏损伤原因之一。LN通常在疾病过程的早期发展，通常在前6-36个月内发展，并且可能在初诊时就出现。本文通过几个病例，回顾了LN诊断和治疗的相关内容，一起来了解一下吧。
1.一位32岁的女性，有SLE病史，伴有颧骨红疹和多发性关节炎，常规尿液检查发现蛋白尿。关于LN的诊断检查，下列哪一项是正确的?
A：当尿蛋白排泄量mg/d时，不会发生增殖性LN
B：尿液镜检无畸形红细胞（红细胞；棘细胞）排除了LN
C：尿蛋白肌酐比值（UPCR）不能准确评估LN患者的蛋白尿
D：尿浓度（比重）不影响试纸对蛋白尿的解释
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C
随机UPCR虽然方便，但在LN中可能不准确，过高或过低估计蛋白尿的真实水平。(A)不正确，增生性LN可能发生在低蛋白尿水平。答案(B)是不正确的，因为尽管棘细胞是肾小球出血的特异性表现，但它们的缺失并不排除肾炎的可能。答案(D)是错误的，因为在尿液试纸上，浓缩或稀释的尿液标本会分别导致错误的高蛋白尿或低蛋白尿。
2.一名有SLE病史的18岁女性被诊断为IV类LN。用霉酚酸酯(MMF)和强的松治疗。在经过2个月的稳定期后，患者肾功能开始恶化，并出现了新发高血压。2周后，血清肌酐水平从0.9mg/dL上升到3.5mg/dL。血压现在是/90mmHg。患者一直坚持治疗。下一步措施是什么？
A：鉴于患者已被证明对MMF无反应，应该改用静脉注射环磷酰胺
B：检查抗磷脂抗体(aPLA)滴度
C：增加强的松剂量为60mg/d
D：开始利妥昔单抗治疗
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B
对于之前病情稳定并坚持药物治疗的患者，肾功能迅速下降并伴有新发高血压，应考虑抗磷脂抗体综合征的可能性。抗磷脂抗体综合征的检查包括检查aPLA滴度以及评估静脉和动脉血栓栓塞和TMA。尽虽然LN肯定会复发，但2个月后病情稳定且无肾外症状的严重复发的可能性较小。因此，其他的答案是不正确的。另外，临床表现与TMA有关。
3.一名24岁的有LN病史的妇女接受低剂量环磷酰胺治疗，随后接受MMF维持治疗，为期1年。肌酐水平为0.9mg/dL，尿蛋白为0.6g/d。尿液试纸上有RBC（1+）。患者担心自己的长期肾脏健康，并询问自己的肾脏预后。根据目前的证据，关于患者长期肾脏预后，以下哪一项是正确的？
A：根据12个月蛋白尿水平，长期肾脏预后良好
B：由于12个月时持续性血尿，肾脏长期预后不佳
C：与单纯的蛋白尿水平相比，12个月血尿和蛋白尿的结合更能预测肾脏的长期健康
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A
ELNT的数据表明，1年时尿蛋白排泄量0.8g/d是长期预后的最佳预测指标。在同一队列中，无血尿对良好的长期预后有很好的阳性预测价值。然而，血尿的存在并没有很强的阴性预测价值。蛋白尿和血尿的结合降低了预测模型的性能。
4.一名最近诊断为SLE的35岁男性，尿蛋白排泄量为4g/d，血清肌酐水平升高至1.3mg/dL，并出现镜下血尿。抗双链DNA抗体水平升高而C3水平低。患者接受了肾脏活检，这与IV+VLN级一致。对于该患者，推荐以下哪项治疗方案？
A：治疗LN，MMF优于环磷酰胺
B：免疫抑制治疗通常需要至少24个月甚至更长时间
C：不推荐使用羟氯喹，因为它没有被证明与改善LN的治疗反应有关
D：大型随机对照试验表明，在诱导LN缓解方面，利妥昔单抗联合标准治疗（SOC）优于单独使用SOC治疗
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B
LN是一种复发性疾病，因此经常需要长期免疫抑制，持续时间尚不清楚，但是，通常至少需要24个月。关于（A），尚未在大型随机对照研究中证明MMF优于环磷酰胺。羟氯喹对治疗至关重要，因为它与改善的临床反应，减少疾病复发相关。羟氯喹应作为LN管理的一部分使用；因此（C）是错误的。答案（D）不正确，因为尚未显示在大型RCT中利妥昔单抗可改善的LN结果。
5.一位27岁女性，有复发性LN的病史，在过去一年里已经完全缓解，她将接受产前咨询。她的肌酐水平为1.1?mg/dL，尿蛋白排泄量为0.9?g/d。根据目前的证据，以下哪项建议正确？
A：既往LN复发史、aPLA存在、尿蛋白排泄1g/d和西班牙裔均与LN胎儿预后不良有关
B：不建议使用羟氯喹
C：怀孕与狼疮发作的风险增加无关
D：在怀孕期间可以安全地继续MMF
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A
在SLE孕妇的前瞻性观察队列中，LN的病史，aPLA的存在，尿蛋白排泄1g/d和西班牙裔都被认为与胎儿预后差有关。相反，羟氯喹的使用减少了发作、感染和血栓形成，并与长期更好的肾脏存活率相关。怀孕与狼疮发作的风险增加有关，在考虑怀孕之前，疾病应至少休止6个月。MMF是妊娠禁忌的，因为它具有致畸性。
医脉通编译整理自：ParikhSV,AlmaaniS,BrodskyS,RovinBH.UpdateonLupusNephritis:CoreCurriculum[publishedonlineaheadofprint,Mar24].AmJKidneyDis.;S-(19)-9.doi:10./j.ajkd..10.
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