接上篇《慢性皮肤型红斑狼疮（上）》
二，深部红斑狼疮(红斑狼疮性脂膜炎)深部红斑狼疮（Lupusprofundus）也叫狼疮性脂膜炎（lupuspanniculitis）。
它是一种不常见的慢性皮肤型红斑狼疮。至少1/3的深部红斑狼疮患者合并有盘状红斑狼疮（DLE），大约10%的患者有SLE。
深部狼疮不累及四肢远端，常累及的部位有：
头皮、
面部、
上臂、
胸部(尤其是乳房)、
腰部、侧腰、
大腿上部或臀部，
慢性LE的分布特征，注意黄色的是深部狼疮
深部狼疮的皮损特征有：
深在的硬化斑块、或结节；
可伴上覆皮肤改变，但也可没有；
该皮损部位往往有压痛、疼痛；
少见情况有溃疡、钙化；
消退后可能会留下凹陷的脂肪萎缩区域。
深部LE，参考5
深部LE，参考2
深部LE合并上覆皮肤的DLE病变，参考6
深部LE消退后，遗留脂肪萎缩，参考5
深部狼疮的组织病理学
血管周围的单核-巨噬细胞浸润
透明样脂肪坏死
直接免疫荧光检测提示：真皮-表皮交界处有免疫沉积物
B为小叶性脂膜炎，有淋巴细胞浸润；C脂肪小叶的玻璃样坏死，参考2
三，冻疮样红斑狼疮（Chilblainlupuserythematosus）注意，冻疮样红斑狼疮不可简称为冻疮样狼疮。因为后者是某特殊类型结节病的习惯称呼。
约25%冻疮样红斑狼疮病人可诊断为系统性红斑狼疮（SLE）。还有研究显示约5%～6%会随后进展为SLE。
冻疮样红斑狼疮表现为在寒冷暴露作用下：足趾、手指、鼻部或耳部上出现的鲜红色至红蓝色的触痛性丘疹、结节或斑块。
SLE病人，冻疮样皮肤改变并有痛性瘢痕，参考5
冻疮样红斑狼疮，参考2
冻疮样狼疮，参考3
冻疮样红斑狼疮，参考7
四，特殊的冻疮样红斑狼疮-----家族性冻疮样红斑狼疮它也叫Aicardi–Goutières综合征（AGS）。目前认为AGS涉及到如下至少7个基因杂合突变引起：
编码3’修复核酸内切酶(TREX1)、
包含SAM和HD结构域的磷酸水解酶蛋白(SAMHD1)、
RNASEH2A,
RNASEH2B,
RNASEH2C
ADAR,
IFIH1
其临床表现是：
反复的发热、
进行性发育迟缓、
脑白质病变，迟发性脑病、
关节痛、
部分人有抗核抗体阳性、
冻疮样红斑狼疮皮肤改变。
AGS很罕见。它可以在新生儿，婴儿期，乃至儿童早期起病。
虽然有冻疮样红斑狼疮皮肤改变、关节痛、发热，但往往没有内脏病变（除神经病变）。激素等等常规狼疮治疗措施往往是无效的。
值得注意的是，TREX1基因突变本身也增加系统性红斑狼疮（SLE）的风险。因此，AGS跟SLE的关系还待进一步研究。
AGS，参考2
补充阅读：
1，《一文读懂系统性红斑狼疮的最新诊断分类标准》
2，《系统性红斑狼疮治疗的过去、现在与未来……》
3，《为下一代智力着想，如何做脆性X染色体综合征的筛查？》
4，《糖尿病病人的风湿病有哪些？（下）》
5，《为什么治疗糖尿病时，还要降血压、降血脂？》
参考资料：
1，《Dubois’LupusErythematosusandRelatedSyndromes》（第9版）
2，《Dermatology》（第4版，博洛格尼等著）
3，《Rook’sTextbookofDermatology》（第9版）
4，《DermoscopyinGeneralDermatology》（第1版）
5，《Andrews’DiseasesoftheSkinClinicalAtlas》（第1版）
6，《Andrews’DiseasesoftheSkin》（第13版）
7，《DermatologicalSignsofSystemicDisease》（第5版）
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