狼疮是一种体内产生多种自身抗体及多器官受累的自身免疫性疾病。狼疮在疾病初期易侵犯血液系统,常引起一系或多系血细胞减少,被称为“狼疮相关性血液病”。
狼疮患者血液系统损害中,贫血是比较常见的,患者发生贫血机制尚未完全阐明,贫血类型多种多样,贫血的原因也是多因素的,不同原因引起的贫血治疗也不尽相同。
狼疮贫血的类型①自身免疫性溶血性贫血:
可表现为头晕、乏力、发热、黄疸、脾肿大,出现急性溶血时可有发热、恶心、呕吐、腰痛等症状。通常使用糖皮质激素作为一线疗法,二线疗法包括脾切除、利妥昔单抗、环孢素A和细胞毒性免疫抑制剂等。
②微血管内溶血性贫血(MAHA):
在狼疮中较少见。临床上可见发热、贫血、黄疸等症状。外周血可见较多畸形和破碎的红细胞,网织红细胞、有核细胞增多、血小板下降等。
③纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA):
血象呈正细胞、正色素性贫血,网织红细胞绝对值减少,白细胞和血小板计数正常。治疗上首选肾上腺皮质激素,对激素治疗无效的患者,可以考虑使用免疫抑制剂等药物。
④慢性病贫血:
狼疮最常见的贫血类型,是指继发于慢性感染、炎症、恶性肿瘤的一组贫血。慢性病时常伴进食减少,引起机体营养及热量不足,结果导致体内T4转化为T3减少,发生保护性的甲状腺功能低下而并发贫血。也可因长期应用免疫抑制剂抑制骨髓造血。
慢性病贫血的轻度病例一般不需要特殊治疗,对于有症状的患者,可以使用红细胞生成促进剂。对于严重或危及生命的贫血的情况,可以选择输血。
⑤缺铁性贫血(IDA):
狼疮患者常有铁的转运和利用障碍,研究显示狼疮患者红细胞中心淡染区增大,骨髓内外铁含量明显减少,而骨髓增生正常。另外药物(非甾体抗炎药、激素)治疗所致的急慢性胃肠道出血或月经过多均可引起缺铁性贫血。补充铁剂是缺铁性贫血的一线疗法,在排除或确定并治疗出血源后,患者可以开始口服或静脉补充铁剂。
⑥合并血液系统疾病:
狼疮合并血液疾病的几率高于正常人,如镰状细性贫血、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤等。
⑦其他类型的贫血:
狼疮可并发恶性贫血,部分狼疮并发胃肠道反应如食欲不振、呕吐、腹泻、腹水等症状导致叶酸吸收障碍及维生素缺乏而引起微量元素不足,从而导致大细胞性贫血。
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