2016APLAR年会听课笔记n
阿拉伯国家SulaimanMAl-Mayouf教授
SLE是一种源于自身免疫的炎症反应异常，以多系统受累、多种临床表现为特征，由于免疫活化过强，同时失去了免疫系统的自我耐受，导致自身抗体产生，免疫复合物沉积引起组织器官损害。
儿童SLE特征与成人发病的SLE不完全相同，儿童器官受累更明显，进展更快。
育龄期SLE女：男发病比例为9:1，而儿童和更年期女：男发病比例为2:1，提示激素对该病发病的影响；70%的SLE在15-45岁发病，20%在儿童，10%在60岁以后。
不同种族之间JSLE表现不同。白种人JSLE的发病率更高，而且患者年龄更小，更易合并肾脏损害。阿拉伯人SLE的研究较少，一项包含了5个不同阿拉伯国家的名患儿研究显示：1）女：男比例为5:1；2）平均诊断年龄为10岁；3）5岁以前诊断的占7.7%；4）兄弟姐妹患SLE的占18.5%；5）40-88%患者皮肤粘膜受累，40-75%患者肌肉骨骼受累；6）28-80%患者肾脏受累（40%患者是IV型肾炎）；7）30%患者出现神经精神异常；8）几乎所有患者ANA阳性；9）96%患者抗ds-DNA水平升高；10）30-40%患者APL阳性；11）85%患者补体降低。
总结指出，SLE倾向家族发病，但其遗传形式尚不清楚；家族SLE（FJSLE）在阿拉伯儿童中非常普遍；常染色体隐形遗传是SLE的一种罕见形式；不同种族的SLE具有相似的特征；该研究中，患者的长期预后较好；早期起病影响JSLE的长期预后；感染是导致儿童SLE患者死亡的最重要因素。
整理者：医院临床免疫科谢荣华
