肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
病因
分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性NS属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。
分类 儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎
微小病变型肾病
局灶性节段性肾小球硬化
系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
过敏性紫癜肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾炎
糖尿病肾病
肾淀粉样变性
骨髓瘤性肾炎
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
临床表现1.大量蛋白尿NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量3.5g/d。
2.低蛋白血症
血浆白蛋白降至30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。
3.水肿
NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
4.高脂血症
NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。
并发症1.感染NS的并发症是影响患者长期预后的重要因素,应积极防治。
通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,否则不但达不到预防目的,反而可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定。
2.血栓及栓塞并发症
3.急性肾衰竭
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
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