并非不治之症,揭红斑狼疮症神秘面纱
香港医疗资讯特辑康熙助理香港医疗转介服务专家   红斑狼疮症病因至今不明,只知道属自体免疫疾病,由身体产生大量不正常抗体攻击自身器官组织所致。医学界相信疾病受遗传因素(约占30-40%)和环境因素(约占60-70%)影响。患者带有相关的基因倾,加上后天的环境因素诱发病变,但接近90%发病个案是找不到明显诱发的环境因素,剩下10%跟接触紫外线丶体内荷尔蒙变化如长期服用避孕丸或进行人工受孕丶长期接触化学物质如染发剂,或是不定时服药或擅自停药有关。

红斑狼疮症病理

  由于体内节T型淋巴细胞功能失调,以致B型淋巴细胞功能亢进,相关抗体攻击自身组织和器官。同一时间,体内负责清除「坏分子」的巨噬,树状细胞无法正常运作,使受侵器官发炎受损。

局部性和系统性

  红斑狼疮症患者以生育年龄的女性占多数,发病年龄中位数约30岁,男女患病比例1:9。疾病分局部性和系统性两类,局部性主要侵袭患者的皮肤,故又称狼疮(Cutaneouslupus),当中约5-10%有机会演变成系统。系统性顾名思义指可影响患者全身多个不同器官,常见是关节丶皮肤和肾脏。

  在局部性狼疮之下可分成急性丶亚急性和慢性三类。两边脸颊初起蝴蝶斑是急性皮肤狼疮(Acutelupusdermatitis)的典型病征;亚急性皮肤狼疮(Subacutecutaneouslupus)患者易见环状或鳞状丘疹,当中鳞状丘疹与牛皮癣十分相似。至于慢性皮肤狼疮(Discoidlupus)以盘状红斑最常见。

治疗目标:疾病缓解

  治疗红斑狼疮症,医生会因应病情的严重性处方不同药物。轻微个案如只有皮肤症状或关节发炎,一般处方抗疟疾药物控制病情,而羟氯奎(Hydroxychloroquine,HCQ)是最常使用的药物,接近80%患者服用。至于病情比较严重的个案,类固醇是不能缺少的。

  类固醇能够同一时间阻截多个传递路径,是唯一可使病情迅速受控的药物,但有一定副作用。服药后出现水肿丶骨枯丶糖尿病丶血压高丶肌肉萎缩和感染是很常见的。也有部分患者需要配合硫唑嘌呤(Azathioprine)丶环磷硝胺(Cyclophosphamide)或霉酚酸酯(Mycophenolatemofetil)等免疫调节剂治疗。而比较新的药物包括他克莫司(CyclosporinA),药理仿效器官移植的药物,但剂量比较少,尤其适用于肾脏或严重器官受损的患者。

  无论病情深浅,疾病缓解(Remission)是治疗目标。到目前为止,专家们对如何定义红斑狼疮症到达缓解阶段仍未取缔一致共识,但强调此病非不治之症,即使比较严重的系统性红斑狼疮症,也有50%病例能够持久有效地控制病情;约20-30%病例处于部分缓解状态,就是病情反复,但仍能受控;只有10%病例确实比较难处理。

  随着药物的不断发展,比如部分生物制剂的临床测试快將完结,这意味着在不久將来,医生可以拥有更多治疗「工具」,为患者提供更多而且副作用比较低的治疗和药物搭配。

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