EULARACR关于狼疮新标准的制定

第一步:找出候选项目

纳入例SLE和名类似疾病患者的队列研究,找出了两组间差异点包括关节炎、颧部红斑、发热、斑秃、疲劳、浆膜炎、雷诺氏现象、口腔溃疡、肾脏损伤、癫痫。名患者中疲劳发生率89%,关节痛87%,光过敏79%,肌痛76%,皮疹71%,发热54%,雷诺氏现象52%,脱发51%。

第二步:筛减项目

筛选出来的项目包括:肾活检证实的狼疮性肾炎;有表皮真皮交界改变的皮疹(有免疫球蛋白和/或补体沉积);抗ds-DNA抗体阳性;抗Sm抗体阳性;存在多个自身抗体;抗磷脂抗体阳性;白细胞减少(2次小于4千);血小板减少(2次小于10万);自身免疫性溶血性贫血;活动性尿沉渣(无尿路感染);持续性蛋白尿(0.5g/天);活动性皮肤狼疮;慢性皮肤型狼疮;斑秃伴有头皮炎症;关节炎;浆膜炎;口腔溃疡(硬颚);中枢神经系统表现;发热。

第三步:各项的权重

在ACR标准里,各项的权重一样。而在SLICC里,除了肾脏组织学外,其他项目权重一样。而在新的EULAR/ACR新标准里,各项权重不同,如发热权重弱于抗ds-DNA抗体;III/IV型肾炎权重更高。经过MindexerciseDC,得出新标准的草案如下:

肾脏:III/IV型74分;II/V型55分;蛋白尿0.5g/天27分

抗体:抗Sm抗体40分;抗ds-DNA抗体38分;

浆膜炎:急性心包炎38分;胸膜炎34分

皮疹:颧部红斑38分;亚急性皮肤型狼疮或盘状红斑29分

口腔溃疡14分

斑秃13分

神经系统:癫痫34分;精神病20分;谵妄12分

关节炎34分

血液系统:自身免疫性溶血性贫血28分;血小板减少26分

补体:低C3和C分;低C3或C分

不能解释的发热13分;

抗心磷脂抗体/抗β2糖蛋白1抗体阳性13分

第四步:标准检验和验证

首先需要纳入大于例SLE和大于例类似患者的国际多中心队列研究;其次,应该进行其与ACR和SLICC标准的对比检验。

结论:多器官多种自身抗体疾病的分类是很富有挑战性的。提出的标准应该包括:抗核抗体作为入围标准;各个项目有特定权重;候选标准应该简化,有待于未来检验。

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