大疱性系统性红斑狼疮六例临床病理分析
来源：中华皮肤科杂志
作者：王莲，李萌萌，徐飞，闫薇，李薇（医院皮肤性病科）
大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）是系统性红斑狼疮（SLE）的一种亚型，临床少见，易被漏诊或误诊。王莲等回顾性分析了年5月至年9月收治的6例BSLE患者临床资料。
男2例，女4例，平均发病年龄34岁。6例均表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱、大疱，3例水疱、大疱排列呈环状。6例患者SLE疾病活动指数评分均大于4。皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙；直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgG、IgM、IgA沉积，其中基底膜带线状C3沉积4例，线状C1q沉积2例。6例均予糖皮质激素、羟氯喹治疗；2例加用环磷酰胺。随访6例均发生程度不一的不良反应。
大疱性系统性红斑狼疮患者临床表现1A：唇、舌部糜烂、水疱；1B、1C：躯干水疱、大疱、糜烂、痂及色素斑；1D~1F：环状红斑、水疱。
综上，BSLE多见于中青年，皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙，直接免疫荧光见基底膜带线状IgG、IgM、IgA或C3沉积。
