摘自：狼疮在线
系统性红斑狼疮（SLE）是一种异质性很大的疾病，可累及全身各个系统，其中肺脏侵犯发生率高，表现形式多种多样，可从无症状到急性暴发，其中弥漫性出血性肺泡炎（DAH）是一种罕见但具有潜在致死风险的并发症，由于其极高的致死率，广大风湿科医师应格外重视。
定义
DAH是一种以咯血、呼吸困难、缺铁性贫血和胸片弥漫性肺泡浸润或实变为特征的致命性疾病，以肺毛细血管炎为基础，可出现广泛肺泡-毛细血管损伤。
流行病学
该病最早于年由Osler报道，其病因多种多样，由风湿免疫病引致者占绝大多数，其中在SLE中的发病率约0.53%-5.7%，多在狼疮诊断后12-36个月发生，属于SLE的少见并发症，多见于女性患者，男：女为1：4。
发生机制
肺泡壁和毛细血管基底膜有免疫复合物沉积，存在IgG及C3，推测可能机制为抗原与抗体结合形成免疫复合物并沉积于肺泡壁激活补体，导致一系列炎性介质释放和广泛肺泡损伤、出血。
临床表现
SLE合并DAH时临床症状多种多样，常为多脏器受累，最常累及肾脏和血液系统，还见于神经系统、胃肠道、心脏、肝脏等。起病可呈慢性、隐袭，但多呈急性、暴发、迅速进展，甚至很快发生呼吸衰竭，临床特点包括：（1）发热，体温38度以上；（2）血红蛋白下降，血细胞比容进行性减低，贫血为小细胞低色素性贫血，网织红细胞增高；（3）约50%的患者有咳嗽、咯血，咯血量差异较大，可从痰中带血到大量咯血，此表现不是判断病变程度的可靠指标；（4）高达90%-%的患者可出现呼吸困难，常伴有低氧血症，呼吸困难与低氧血症的严重程度与病情一致，听诊两肺可闻及弥漫性爆裂音。
辅助检查（1）实验室检查
a．血红蛋白快速下降，48h内下降大于5g/dl，有时与咯血量并不一致；
b．血沉增高；
c．动脉血气提示氧分压下降；
d．肺功能提示限制性通气障碍，低氧血症伴过度通气，一氧化碳弥散明显升高，可达预计值的%以上；
e．支气管肺泡灌洗液：多肺段回收液均为血性，出血48h后含铁血黄素的巨噬细胞大于20%，普鲁士蓝染色阳性，且无脓液或其他病原学证据；
（2）影像学检查
a．胸部X线：无特异性，常表现为双侧弥漫、以肺野下带为主、边界不清模糊斑片影，浸润病灶短期内游走和多变是特征；
胸部X线：弥漫性出血性肺泡炎
b．胸部CT：有助于早期诊断，表现为片状或弥漫性的渗出性病变，呈毛玻璃样变模糊影，弥漫性泡壁浸润以肺门周围为主，而结缔组织病合并间质性肺炎时以胸膜周围病变为主，可以鉴别。
胸部CT：弥漫性出血性肺泡炎
（3）病理学
a．大体观：表现为肺实变、肺出血、重量增加；
b．镜下改变：多为非特异性，包括间质性肺炎、透明膜、肺泡坏死和水肿及微血管血栓形成，罕见明显血管炎或坏死，80%有肺微血管弥漫损害，称“毛细血管炎”或“内皮炎”；
c．免疫荧光：约50%有肺泡壁，特别是沿毛细血管基底膜，免疫球蛋白IgG、C3、C4的颗粒状或线状染色。
弥漫性肺泡出血镜下组织学改变
诊断
（1）咯血，不是诊断的必要条件（2）胸片提示肺泡浸润（3）红细胞压积进行性下降（4）无凝血机制障碍（5）支气管肺泡灌洗液多肺段回收液均为血性，出血48h后含铁血黄素的巨噬细胞大于20%，普鲁士蓝染色阳性（6）肺活检为弥漫性肺泡出血，如无活检，则必须有血性支气管灌洗液。
鉴别诊断
与其他引起肺出血的疾病进行鉴别：（1）急性肺水肿（2）急性狼疮性肺炎（3）弥漫性肺感染：曲霉菌和假单胞菌感染也可引起肺泡出血（4）严重的凝血功能障碍（5）肺栓塞（6）特发性含铁血黄素沉着症（7）Goodpasture综合征
治疗
