一、病因和分类
分类
儿童
青少年
中老年
原发性
微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎
微小病变型肾病
局灶阶段性肾小球硬化
系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜性肾病
继发性
过敏性紫癜肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
过敏性紫癜肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾炎
糖尿病肾病
肾淀粉样变性
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
二、发病机制
1.大量蛋白尿：主要是肾小球滤过膜的分子及电荷屏障受损，肾小球滤过超过近曲小管重吸收，导致大量蛋白尿，此基础上，增加肾小球灌注压得任何因素均能导致尿蛋白加重。
2.血浆蛋白变化：表现为血浆白蛋白、免疫球蛋白、补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白、内分泌激素结合蛋白等相关蛋白的减少。严重时可为非选择性。形成原因有
（1）尿中丢失大量白蛋白；
（2）近端肾小管摄取滤过蛋白增多，肾小管分解蛋白增加；
（3）肾脏合成不能克服丢失和分解；
（4）肠道水肿，患者食欲欠佳，蛋白吸收不良。
3.水肿：主要是因为血浆白蛋白降低，水钠储留也有一定的作用。
4.高脂血症：胆固醇、甘油三酯、LDL、VLDL均增加，这可能跟肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解减少有关，后者可能是重要原因。
三、实验室检查和临床特点
微小病变型肾病
局灶节段性肾小球硬化
膜性肾病
系膜增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
发病
占儿童原发肾病综合症80%～90%，占成人原发肾病综合症10%～20%
青少年男性，隐匿起病，占原发肾病综合征5%～10%
好发于中老年，起病隐匿，占原发肾病综合症的20%
好发于青少年男性，约占原发性肾病综合征的30%
好发于青壮年，男性，约占原发性肾病综合征10%～20%
光镜
肾小球基本正常，近曲小管脂肪变性
病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化，相应肾小管萎缩，间质纤维化
肾小球弥漫性病变，有钉突形成，基底膜增厚
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生
系膜细胞、系膜基质弥漫重度增生，毛细血管壁呈双轨征
电镜
广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合
肾小球上皮细胞足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积
基底膜上皮侧排列整齐的电子致密物，伴有广泛的足突融合
系膜增生，系膜区电子致密物
系膜区、内皮下电子致密物沉积
免疫病理
免疫病理检查阴性
IgM、C3于肾小球处团块状沉积
IgG、C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状沉积
IgA肾病：IgA沉积于系膜区。非IgA肾炎：IgG、IgM、C3沉积于系膜区、毛细血管壁呈颗粒样沉积。
IgG、C3于系膜区、毛细血管壁呈颗粒状沉积
临床表现
肾病综合征，镜下血尿，30%～40%的病理可在发病后数月内自行缓解
肾病综合征、大量蛋白尿、肉眼血尿、高血压、肾功能减退
肾病综合征80%，镜下血尿30%，容易并发肾静脉栓塞
50%患者有前驱感染，高血压，肾功能不全，IgA肾病：血尿%，肾病综合征15%；非IgA肾炎：血尿70%，肾病综合征50%
肾病综合50%～60%，血尿几乎%，C3持续降低50%～70%
四、诊断
1.诊断包括三个方面：
（1）、明确是否是肾病综合征；
（2）、确认病因；
（3）、判定有无并发症。
诊断标准：
尿蛋白高于3.5g/d；
血浆白蛋白低于30g/L；
水肿；高脂血症。
其中前两项是必须的。
五、治疗
1、一般治疗：严重水肿、低蛋白血症需要卧床休息。优质蛋白0.8~1.0g/(kg.d)，水肿时低盐（3g/d）。
2、对症治疗
（1）利尿消肿
①噻嗪类利尿剂：如氢氯噻嗪，抑制髓袢升支粗短和远曲小管对钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿。
②潴钾利尿剂：如螺内酯，作用于远曲小管排钠排氯潴钾，需防止高钾血症。
③袢利尿剂：如呋塞米，抑制髓袢升支钠、氯、钾、的重吸收，需防止这些离子过低。
④渗透性利尿剂：如低分子右旋糖酐，一过性提高血浆胶体渗透压，达到利尿的目的。
（2）减少尿蛋白
持续性大量蛋白尿是影响肾小球疾病预后的重要因素，减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂可以降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性，减少尿蛋白，但是，需要用到比降压时更大的剂量才能有较好的疗效。
（3）降脂治疗
高脂血症患者心血管病的发生率增高，可以考虑降脂。
3、抑制免疫与炎症反应
（1）糖皮质激素
（2）细胞毒药物
（3）环孢素
