系统性红斑狼疮有哪些症状表现

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。

  发病机理主要是由于免疫复合物形成,确切病因不明,病情呈反复发作与缓解交替过程,本病以青年女性多见,我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。

  系统性红斑狼疮的临床症状多样,患者间临床表现差异较大,早期症状往往不典型,常见有以下表现。

  一、全身症状 活动期患者大多数有全身症状。如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重下降等。

  二、皮肤、粘膜 约80%患者在病程中出现皮疹,面颊部呈蝶形的红斑最为典型。其次还有丘疹,盘状红斑,指掌部或甲周红斑,指端缺血,面部及躯干皮疹。40%患者日晒后会出现光过敏,有的甚至诱发SLE的急性发作。浅表皮肤血管炎可表现为网状青斑。30%患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛。40%患者有脱发,30%患者有雷诺现象出现。

  三、浆膜炎半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。

  四、关节肌肉 关节痛是常见症状之一,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及,伴红肿者少见,X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。

  五、肾脏 几乎所有患者的肾组织都有病理性变化,但只有约75%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等,电镜和免疫荧光检查几乎%有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为:局灶增殖型,弥漫增殖型,膜型,系膜型。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。

  六、消化系统一部分病人可表现为胃肠道症状,如食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,其中部分患者以上述症状就诊,易误诊。少数可发生急腹症,往往是SLE的发作或活动信号。有消化道症状者需首先排除继发的各种常见感染、药物不良反应等因素。

  七、神经系统神经系统损害以累及脑为多见,称为神经性狼疮。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。

  八、肝系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中,肝肿大多在肋下2-3cm,少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。部分患者可有肝功能试验异常,主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常,严重肝损害者较少见。

  九、心脏 约10-50%患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用激素治疗。心脏病变有心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。

  十、肺 少数病人可有胸腔积液,多为中小量,双侧性。初音浆膜炎所致外,部分是因为低白蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促,肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺,有时与肺部继发性感染很难鉴别。少数患者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺氏现象的患者。

  十一、血液系统 活动性SLE约60%贫血,可出现溶血性贫血,白细胞减少,淋巴细胞减少,血小板减少。小部分病人可出现淋巴结肿大,以颈部和腋下多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎。偶见脾肿大。

  十二、抗磷脂抗体综合症可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和静脉的血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。

  十三、干燥综合症约30%的SLE有继发性的干燥综合症并存,表现为唾液腺和泪腺功能不全。

  十四、眼少数患者有眼底变化,如出血、乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经,二者均影响视力。









































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