讲者：医院医院王昭教授整理：李欣艺
一、噬血细胞综合征的别名
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。该病有很多种名称，包括HPS（噬血细胞综合征）、MAS（巨噬细胞活化综合征）、HLH（噬血细胞性淋巴组织细胞增多症）、RHS（反应性噬血细胞综合征），这4种名称实际上均指同一种疾病。
二、继发性噬血细胞综合征诱因及常见原发病
噬血细胞综合征分为原发性、继发性两种，其中自身免疫性疾病所合并的此病为继发性病变，此类情况发生的诱因包括免疫性疾病的活动、感染（指任何病原微生物的感染，包括寄生虫在内）、某些药物（如阿司匹林、NSAIDs、柳氮磺吡啶等）。国外相关资料显示在导致噬血细胞综合征的自身免疫性疾病中，最多见的分别是幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、成人Stills病。
三、狼疮合并噬血细胞综合征特点
汇总-年间北京5家医院的噬血细胞综合征患者，其中有31例为狼疮合并噬血细胞综合征的病例，分析其特点发现此类病人较单纯狼疮患者相比，有明显的白细胞减低、dsDNA升高、系统性红斑狼疮评分升高，这也进一步证实了自身免疫性疾病所合并噬血细胞综合征的诱因常见于感染、疾病本身活动。此外，自身免疫性疾病合并噬血细胞综合征的病死率远远低于血液系统或感染等疾病所致噬血综合征的死亡率，其预后是较好的。
四、继发性噬血细胞综合征的治疗
（1）首先是原发病的治疗，其次是噬血细胞综合征的治疗，包括1.去除诱因，停用可疑药物、控制感染2.选用激素+环孢素或激素+依托泊苷，其他的如IVIG、血浆置换、其他免疫抑制剂、生物制剂等3.当上述治疗无效时可考虑单克隆抗体，如抗肿瘤坏死因子单抗、抗CD20单抗、抗CD52单抗、抗CD25单抗、IL-6R单抗等。国外相关文献显示狼疮合并噬血细胞综合征的患者中，C反应蛋白明显减低者对激素治疗效果反应较好，铁蛋白较高而白细胞较低时对环孢素治疗效果反应较好。
（2）对于继发于寄生虫感染患者，积极的抗寄生虫治疗而非常规的噬血细胞综合征治疗足以使噬血细胞综合征好转。
（3）对于慢性、持续性、活动的EBV病毒感染合并噬血细胞综合征的患者，如果为儿童，在没有反复发作、危及生命的情况下不建议积极的行造血干细胞移植，而如果为成年人，则需要积极行造血干细胞移植。汇总的-年北京5家医院的31例狼疮合并噬血细胞综合征的病例发现上述患者的治疗均采用激素治疗或者是激素联合免疫抑制剂治疗，最常使用的免疫抑制剂分别是环孢素环磷酰胺依托泊苷。
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