重点关注丨SLE的前世今生

系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体,病程以病情缓解和急性发作交替为特点。

红斑狼疮从发现至今的进展

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年,法国皮肤科医生Biett曾描述过这样一位患者:面部出现像被狼咬过后的不规则红斑,并将这种皮肤表现称为“红斑狼疮”。狼疮一词在拉丁语的含义是狼咬的溃疡,亦有顽固难治的意思,可见红斑狼疮的治疗具有相当的难度。

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直至20世纪初,美国医生Osier提出“系统性红斑狼疮”一词,见之于皮肤病学文献中。他第一次阐明和强调系统性红斑狼疮是一个全身性疾病。这样描述:借助于渗出性红斑去熟悉了解一种病因不明的疾病,它具有多形性皮肤病损,充血,水肿,偶见出血性关节炎。并有各种内脏损害表现,其中最重要的是胃肠道危象、心内膜炎、心包炎、急性肾炎、黏膜出血。复发是这一疾病的特殊现象,可每月发作或经过几年较长时间再发作。发作时可以没有特征性皮肤表现,并可出现内脏症状,但病人的体表并无任何渗出性红斑。

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年美国病理学家克来姆普尔(Klemperer)对系统性红斑狼疮的病理做了详细的研究,提出了“胶原血管病”的概念。

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年Hargrave在研究此病时发现了狼疮细胞(LECell),这是一个重要发现。后来由于免疫学和免疫病理学的发展,证实了本病免疫学上一系列变化或畸变。虽然迄今仍未能完全阐明系统性红斑狼疮的病因,但本病有异常的体液和细胞免疫反应是确切的,将它作为结缔组织病,并确定是“免疫复合物病”的原型,已得到公认。

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年Cazanave首次引用红斑狼疮(LE)这个名词来描述该病的皮肤表现,特别指出这种表现类似一种叫做寻常性狼疮的皮肤结核。据统计:红斑狼疮年发病率在2-4/10万;患病率在40/10万。

系统性红斑狼疮的预后

从20世纪60年代到80年代,系统性红斑狼疮5年存活率有显著上升。据初步统计,我国SLE一年存活率96%;五年存活率85%;十年存活率75%。另有观点认为,其中不包括更多在民间以应用中药为主的患者,如果包括这些患者,SLE患者生存率将远远高于以上的结果。

SLE患者的主要死因是感染、肾炎、中枢神经系统病变、血小板减少、肺损害、全身血管炎。近年研究注意到长期使用肾上腺皮质激素产生的冠状动脉病变。一项研究显示,SLE患者心梗的发生率高于对照组9倍,一组35-44岁女性患者,心梗发生率高于同年龄组50倍。但感染仍为死因的首位,国内资料中占比42.5%,且在国内患者中SLE并发心梗的病例并不多见,这可能是由于追踪观察不够,更可能是与长期应用中药治疗有关。

我们为什么会得系统性红斑狼疮?

正常人血清中可以有针对多种自身抗原的自身抗体,但它们的效价很低,不足以破坏机体自身的正常成分,但却可以帮助清除衰老蜕变的自身成分,称之为“生理性抗体”。

在健康人,自身抗体出现的机会随年龄增长而增高。60岁以上的老年人多数可以检查出自身抗体,如抗核抗体、抗线粒体抗体等,但这些自身抗体的出现并不意味着他们有自身免疫病。

但是如果针对自身抗原的自身抗体超过一定数量,使自身免疫反应超过一定程度,以致破坏了机体正常的组织结构,并引起相应的临床症状就称为自身免疫病。系统性红斑狼疮就是由于免疫反应超过一定程度而引发的疾病。因此说系统性红斑狼疮是一种自身免疫病。

随着现代医学的飞速进步,使我们对红斑狼疮的认识大大的深化了。并且由于治疗手段的进步,大大的降低了疾病的死亡率,提高了远期的生存率,并大幅度的提高了患者的生存质量。

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