大疱性系统性红斑狼疮五例分析

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大疱性系统性红斑狼疮五例分析

王宇袁立燕吉苏云谢杰薛汝增谷梅陈永锋杨斌

作者单位:医院广东省皮肤性病防治中心皮肤科

大疱性SLE是SLE患者急性皮肤红斑狼疮的一种亚型,表现为全身性表皮下大疱,是SLE病谱中一种少见的临床类型。59%~85%红斑狼疮患者可以发生皮肤损害,但5%的患者可发生水疱损害。我们诊治5例BSLE患者,目的为探讨大疱性SLE的临床及病理特征,提高对该病的认识。

方法:

对5例大疱性系统性红斑狼疮患者皮损进行组织病理检查,并用鼠抗人免疫球蛋白(IgG,IgM,IgA)及补体C3进行直接免疫荧光检查,对临床、组织病理特点及治疗预后情况进行分析。

结果发现,皮损好发于面部、上肢等曝光部位,临床表现为正常皮肤上出现水疱或者大疱,5例患者病理的典型改变为表皮下水疱,水疱内及真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润。5例患者免疫病理均显示免疫球蛋白和(或)补体在基底膜带呈带状沉积。患者对氨苯砜治疗反应较好,糖皮质激素联合免疫抑制有效。

结论:

大疱性系统性红斑狼疮可能与狼疮肾炎活动有关。氨苯砜联合糖皮质激素或者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。

DOI:10./cma.j.issn.-..05.

《国际皮肤性病学杂志》,,42(5):-

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