来源：临床儿科杂志

　　目的：探讨肾组织光镜病理和免疫荧光病理的相关性。方法：回顾性分析例原发性肾病综合征行经皮肾活检患儿的肾组织病理资料。结果：例患儿肾组织光镜病理类型分布为：轻微病变（MCNS）例（32.4%），系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）例（55.9%），膜增生性肾小球肾炎（MPGN）5例（1.2%），膜性肾小球肾炎（MN）7例（1.7%），局灶节段硬化（FSGS）6例（8.8%）。肾组织免疫荧光病理类型分布为：IgA型41例（10%），IgM型66例（16.1%），IgA＋M＋G＋C3型9例（2.2%），补体为主型8例（2%），无免疫复合物型例（69.8%）。MCNS、MsPGN、FSGS均以无免疫复合物型多见，MPGN以补体为主型多见，MN型以IgA＋M＋G＋C3型多见。5种不同肾组织光镜病理类型中的免疫荧光类型分布差异有统计学意义（χ2＝87.，P＜0.01）。结论：5种肾组织光镜病理的免疫荧光病理存在差异。

　　年Iverson等[1]首次报道经皮肾组织活检，通过肾活检可以直接观察肾组织学变化，尤其是利用特殊染色或免疫学技术，能客观准确的诊断疾病[2]。原发性肾病综合征（nephriticsyndrome，NS）是儿童期最常见的肾小球疾病[3]。现医院儿科例进行了肾组织活检的NS住院患儿进行回顾性分析，探讨肾病综合征患儿的肾组织光镜病理和免疫荧光病理的关系。

　　1.1病例选择

　　年3月至年3月经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征例住院患儿，男例，女例，男女之比约为2.6∶1；年龄1.0～16.0岁，平均（7.1±3.7）岁。

　　1.2实验室检查

　　包括血、尿常规尿沉渣镜检，24h尿蛋白定量，蛋白尿免疫化学分析，血清肌酐、尿素氮、电解质、血浆蛋白、血脂、肝功能、肝炎病毒相关抗原、自身抗体及免疫功能检查等。

　　1.3肾穿刺方法

　　在B超超声探头引导下，使用18号薄型Menghini穿刺针，采用1秒钟抽吸法穿刺；对于5岁以下不合作的患儿采用氯氨酮麻醉（4～6mg/kg肌注）。术前常规检查出凝血时间、血小板计数及凝血酶原时间。对于部分伴有高血压的患儿在血压控制后进行肾活检术。穿刺点通常在右肾或左肾下极，术后平卧24h。

　　1.4病理检查及分型

　　肾活检组织经甲醛固定，切片厚度2um，分别行HE、PAS、PASM和Masson三色染色。肾组织分别作光学显微镜、免疫病理及电子显微镜检查，病理检查均医院解放军肾脏病研究所进行，由同一组病理医师参照WHO年及改良的年肾小球疾病组织学分类标准[4，5]，确定病理类型为5型：轻微病变（MCNS）、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、膜增生性肾小球肾炎（MPGN）、膜性肾小球肾炎（MN）和局灶节段硬化（FSGS）。免疫病理根据免疫复合物沉积类型分为5型：IgA型（以IgA沉积为主，除外IgA、IgM、IgG、C3等全部沉积）、IgM型（以IgM沉积为主，除外IgA、IgM、IgG、C3等全部沉积）、IgA＋M＋G＋C3型（IgA＋M＋G和C3等补体沉积）、补体为主型（除补体外无其他沉积）、无免疫复合物型。

　　1.5统计学分析

　　采用行×列表χ2检验，两组间比较用χ2检验的行×列表分割法（必要时行Yates校正）；计量资料用均数±标准差（x±s），采用SPSS17.0统计软件，P＜0.05为差异有统计学意义。

　　2.1肾组织光镜病理类型分布

　　例患儿肾组织光镜病理类型分布：MCNS例，占32.4%；MsPGN例，占55.9%；MPGN5例，占1.2%；MN7例，占1.7%；FSGS36例，占8.8%。

　　2.2肾组织免疫荧光类型分布

　　例患儿肾组织免疫荧光类型分布：IgA型41例，占10%；IgM型66例，占16.1%；IgA＋M＋G＋C3型9例，占2.2%；补体为主型8例，占2%；无免疫复合物型例，占69.8%。

　　2.3肾组织病理光镜与免疫荧光的关系

　　MCNS以无免疫复合物型最多，占88.0%，其次为IgM型，占8.3%；MsPGN以无免疫复合物型最多，占58.5%，其次为IgM型，占21.8%，再次为IgA型，占15.7%；MPGN以补体为主型最多，占60%，再次为无免疫复合物型，占40%；MN以IgA＋M＋G＋C3型最多，占42.9%，再次为无免疫复合物型，占28.6%；FSGS以无免疫复合物型最多，占86.1%，其次为IgM型，占2.8%。5种肾脏病理类型的免疫荧光分型分布差异有统计学意义（χ2＝87.，P＝0.），见表1。MCNS和MsPGN的免疫荧光分型分布差异有统计学意义（χ2＝41.，P＝0.），MsPGN和MPGN的免疫荧光分型分布差异有统计学意义（χ2＝19.，P＝0.），MCNS和MPGN的免疫荧光分型分布差异有统计学意义（χ2＝18.，P＝0.），MCNS和MN的免疫荧光分型分布差异有统计学意义（χ2＝25.，P＝0.），MsPGN和MN的免疫荧光分型分布差异有统计学意义（χ2＝16.，P＝0.）。

　　本组肾病综合征患儿肾组织病理类型分布与国内外报道略有不同。Arias等[6]报道例西班牙患者的肾脏病理类型中，FSGS最多，占34.8%；其次为IgAN，占11.8%；MGN占10.6%，MCD占10.6%，其余病例为新月体性肾小球肾炎、无IgA沉积的肾小球系膜增生性肾炎等。Mohammadho-seiniakbari等[7]报道例伊朗患者的肾脏病理类型中，FSGS占37.1%，其次为MN16.5%，狼疮性肾炎占13.4%，其余病例类型占比重较少。黎磊石等[8]报道我国例成人患者原发性肾小球疾病的病理类型为IgA肾病的占45.26%，非IgA沉积的系膜增生性肾小球肾炎占25.62%，MCNS占0.93%，FSGS的占7%，MN占9.89%，MPGN占3.38%。本组病例均为肾病综合征患儿，病理类型以MsPGN最多，其次为FSGS，再次为MCNS，与成人病理类型分布略有差异。有国外学者认为肾脏疾病患者病理类型分布可能与种群特点有关[6]。

　　肾组织免疫病理根据免疫复合物沉积类型分为5型：IgA型、IgM型、IgA＋M＋G＋C3型、补体为主型、无免疫复合物型。根据肾组织是否存在免疫球蛋白和（或）补体沉积，可将肾小球疾病分为免疫介导的和非免疫介导的2类，一般肾小球及肾小管的免疫复合物沉积常提示为免疫性疾病，无免疫复合物沉积者常提示为非免疫性疾病[9]。然而，本组例肾病综合征患儿中无免疫复合物型占69.8%，除了免疫荧光法应用荧光显微镜观察的主观判断外，提示肾病综合征患儿免疫复合物沉积在肾小球毛细血管襻、系膜区、肾小管－间质等处的比例较小。肾小球疾病中免疫病理描述性的诊断包括IgA肾病、IgM肾病和C1q肾病等。Berger[10]年首先对IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）加以描述，全称为“系膜增生性IgA肾病”（mesangialproliferativeIgAnephropathy）。IgM肾病是一免疫病理诊断，指肾小球系膜区显着IgM沉积的系膜增殖性肾小球肾炎。C1q肾病免疫病理表现为C1q呈颗粒状弥漫分布于系膜区或毛细血管襻。本组例MCNS患儿中无免疫复合物型占88.0%，与黎磊石等[9]报道一致：微小病变性肾病肾小球系膜区和毛细血管襻多无免疫球蛋白和补体沉积。本组MCNS病例中尚有IgA型4例、IgM型11例，Swartz等[11]认为IgM的免疫沉积是表示MCNS严重性的标志。本组MCNS病例中仅1例有C1q沉积，Wong等[12]报道C1q肾病可表现为微小病变性肾病。MsPGN患儿例中，IgA型和IgM型分别为36、50例，所占比例较少，可分别认为是临床表现为肾病综合征的IgA肾病和IgM肾病。FSGS以无免疫复合物型最多，占86.1%，其次为IgM型，占2.8%。Nasr等[13]报道有些膜增生性肾小球肾炎肾小球系膜区和毛细血管襻可见单克隆IgG沉积。本组病例中MPGN和MN患儿数量少，其肾组织免疫荧光类型的特点尚需进一步探讨。

　　本研究结果提示肾组织病理光学显微镜和免疫荧光病理从不同角度反映了患儿肾脏病变的特点，各有侧重，互为补充，两者之间存在相关性。由于篇幅有限，本研究单纯从病理学角度探讨其间关系，尚需进一步与临床表现、实验室检查等结合，才能更有利于儿童肾病综合征的明确诊断、指导治疗、判断预后。

　　参考文献：（略）

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