陆前进
撰写
陆前进（医院皮肤科）
编辑
曾立晗
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红斑狼疮是一种临床异质性很大的自身免疫性疾病，也是一种病谱性疾病，病谱的一端为主要累及皮肤的皮肤型红斑狼疮（CLE），另一端为有多个内脏器官系统受累并常伴有皮肤损害的系统性红斑狼疮（SLE）。二者无明显界限，有些CLE本身就是SLE的一部分或是SLE的一个发展阶段。
经典的CLE包括慢性CLE、亚急性CLE和急性CLE。慢性CLE最常见的皮损为盘状红斑狼疮（DLE），其典型皮损为边界清楚的盘状红斑或斑块，其上覆有黏着性鳞屑，剥去鳞屑可见毛囊角栓和扩大的毛囊口。其中皮损局限于头面部的称为局限性DLE；若皮损泛发于躯干四肢，则称为播散性DLE。亚急性CLE多累及面、颈、上胸、肩背、上肢等暴露部位。根据皮损特点可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型两种。前者皮损表现为丘疹、斑丘疹、斑片或斑块，上覆薄层非黏着性鳞屑，似银屑病样；后者皮损呈环形或多环形红斑。急性CLE主要见于SLE患者，可分为局限性和泛发性两种类型，前者皮损局限于颈部及以上，最典型的表现为面部蝶形红斑；后者常表现为全身对称分布的融合性红斑、丘疹，可夹杂紫癜。
除了上述经典的皮损外，红斑狼疮还有一些少见类型的皮损，包括疣状红斑狼疮（VLE）、深在性红斑狼疮或狼疮性脂膜炎（LEP）、肿胀性红斑狼疮（LET）、冻疮样红斑狼疮（CHLE）、大疱性红斑狼疮（BLE）及Blaschko线状红斑狼疮等类型。
（1）VLE：皮损好发于面部、上肢伸侧、上背部，由单独或成群出现的暗红、红色、质硬的非瘙痒性丘疹结节样皮损组成，皮损肥厚，上覆白色或黄色的角化性鳞屑或局部有弥漫性疣状角化过度，需要与寻常疣、扁平苔癣、皮肤结核等相鉴别。
（2）LEP：好发于面颊、臀部、手臂，其次为股部、胸部。皮损表现为一个或多个深在的皮下结节或斑块，表面皮肤为皮色、淡红色或暗紫红色，质地坚硬。结节可持续不变，或逐渐扩大，与临近结节融合，亦可逐渐吸收，表面出现凹陷或坏死、溃疡，愈合后可形成深部组织瘢痕及脂肪萎缩，可发生钙化。组织病理改变主要在皮下脂肪组织中，直接免疫荧光可见脂肪小叶间隔内血管壁有免疫球蛋白沉积。
（3）LET：较为少见，多发生于青年男性，表现为间歇发作，缓解和复发常交替发生，典型皮损为水肿隆起的红斑或环形、半环形的风团样斑块，大小不一，直径数厘米或大片状，表面光滑，无鳞屑和毛囊角质栓，皮温高。好发于曝光部位（特别是面部、躯干上部及双上肢伸侧），光敏现象明显，愈合后无瘢痕形成或色素异常。组织病理表现为表皮变化轻微，而真皮可见明显的淋巴细胞浸润和大量黏蛋白沉积。需与荨麻疹、Jessner淋巴细胞浸润等鉴别。
（4）CHLE：皮损好发于面颊、鼻背、耳廓、手足和膝肘部等寒冷暴露部位，由微血管受冷而引起，表现为冻疮样的红色或暗紫红色丘疹、斑块，偶尔可伴中央糜烂或溃疡，光敏现象明显，并常有雷诺现象。应与冻疮、血管炎等鉴别。
（5）BLE：是急性CLE的一种特殊类型，主要表现为单个或成簇的水疱或大疱，常广泛分布，尤其好发于曝光部位。可在红斑基础上发生，也可发生于正常皮肤。急性CLE组织病理改变与DLE只有数量或程度上的差异，可表现为基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积和小血管血管炎改变，狼疮带试验阳性。而BLE组织病理表现为含有中性粒细胞的表皮下水疱，需与大疱性皮肤病、大疱性表皮松解症型药疹等鉴别。
（6）Blaschko线状红斑狼疮：是CLE的一种特殊类型，临床较少见，常发生于青少年，男女发病率类似，较少有光敏史，其临床及组织病理表现几乎可与每种CLE相重合。其典型皮损为沿着Blaschko线分布的红斑、皮下结节或局限性的非瘢痕性脱发，以头部最为常见，通常无自觉症状，光敏性低。应与局限性硬皮病相鉴别。
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