皮肤病也会危及生命。当然，在余种皮肤病中危及生命的仅占2%，而天疱疮就是其中之一。近日，由潘萌教医院皮肤科天疱疮课题组取得重要收获——首次发现天疱疮患者真皮内B淋巴细胞可以在皮肤内产生导致天疱疮发生的致病性抗体——抗桥粒芯糖蛋白抗体。该研究为外用药物治疗天疱疮及今后开发针对性的治疗药物提供了靶点。
天疱疮是一种器官特异性自身免疫病，治疗难度高，目前临床上静脉滴注或口服糖皮质激素、免疫抑制剂是最常用的方法，但只能对病情起到控制作用，减药后会复发，并且用药的全身副作用较大。导致患者死亡的原因既有皮肤大面积水疱和糜烂，也有长期大剂量使用糖皮质激素引发并发症。根据本世纪初美国的统计，天疱疮的5年死亡率是24%。从年起，医院皮肤科尝试采取外用激素治疗，对每一名患者量体裁衣，不再对所有患者静脉滴注或口服激素，患者治疗后5年死亡率降至4.3%。
使用外用激素治疗天疱疮的机制是什么，其理论依据始终没有得到科学解释。潘萌团队近日在国际皮肤病学顶级杂志《皮肤病学研究》上发表论文给出答案。该研究首次证实导致天疱疮发生的致病性抗体并不完全来自于外周血淋巴细胞，真皮中的B细胞也可以在产生IL-17和IL-21的T细胞的辅助下分泌致病性自身抗体。这一研究结果为通过外用激素而不是静脉或口服激素治疗找到了理论依据。
中华医学会皮肤性病学分会主任委员、上海医院皮肤科主任郑捷教授表示，该科长期将皮肤作为人体最大的免疫器官，对其在导致疾病发生中的独立性进行研究，并在皮肤淋巴瘤、银屑病等疾病的治疗中采用“针对皮肤的治疗”取得成功。潘萌团队新近研究结果证明，对以往认为由于循环抗体所致的天疱疮也可以采用“针对皮肤的治疗”，这将使更多天疱疮患者受益。
来源：健康报
潘萌：天疱疮等大疱性皮肤病、银屑病、湿疹、自身免疫皮肤病诊治国内名医
上海交通大学医学院附属医院
潘萌团队年7月在国际皮肤病学顶级杂志《皮肤病学研究》上发表论文首次证实导致天疱疮发生的致病性抗体并不完全来自于外周血淋巴细胞，真皮中的B细胞也可以在产生IL-17和IL-21的T细胞的辅助下分泌致病性自身抗体。这一研究结果为通过外用激素而不是静脉或口服激素治疗找到了理论依据。在国内首次建立了对临床患者血清标本进行抗体亚型的动态检测观察，对临床治疗起到了很好的指导作用，显著减少了临床治疗的盲目性。
中华医学会皮肤性病分会青年学组委员、中华医学会皮肤性病分会免疫学组委员。
擅长诊治天疱疮等大疱性皮肤病，银屑病，湿疹，自身免疫病。在天疱疮的研究方面能够将实验理论和临床实践结合在一起，通过重组质粒的构建、表达融合蛋白，运用于临床寻常型天疱疮患者的血清检测，对疾病的诊断具有指导意义；还通过实验明确了特异的致病性抗体亚型，在国内首次建立了对临床患者血清标本进行抗体亚型的动态检测观察，对临床治疗起到了很好的指导作用，显著减少了临床治疗的盲目性。潘萌团队年7月在国际皮肤病学顶级杂志《皮肤病学研究》上发表论文首次证实导致天疱疮发生的致病性抗体并不完全来自于外周血淋巴细胞，真皮中的B细胞也可以在产生IL-17和IL-21的T细胞的辅助下分泌致病性自身抗体。这一研究结果为通过外用激素而不是静脉或口服激素治疗找到了理论依据。
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。
临床表现
发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮
是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。
2.增殖型天疱疮
发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。病变时重时轻，病程较寻常型长。
本病分两型：
（1）重型（Neumann型）皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。
（2）轻型（Hallopeau型）早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。
3.落叶型天疱疮
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见，毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好，易被糖皮质激素控制，部分患者可完全缓解。
4.红斑型天疱疮
又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏，尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒，全身症状不明显。
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