肺动脉高压是怎么回事
自身免疫病，包括干燥综合征的患者晚期多有活动后气短，活动耐量下降等症状，我们经常会给患者进行心肺的检测，其中就包括排查有无肺动脉高压。到底什么是肺动脉高压呢？
肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。
最近的研究显示原发性干燥综合征合并肺动脉高压（PAH）的比例明显高于预期。有研究显示14%（/例）患者合并PAH；研究中的患者大多数来自亚洲，PAH诊断主要依赖超声心动图。1/2的PAH患者在干燥综合征确诊之前或确诊时被发现，2/3的PAH患者首次症状和确诊的时间间隔1年以上。一些个别研究也表明PAH可作为干燥综合征的首发表现。pSS患者出现不明原因的呼吸困难但影像学检查正常时应怀疑PAH，但应排除其他自身免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病（MCTD），尤其是系统性硬化症。
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