5.神经系统损害:又称神经精神狼疮sle可累及脑和脊髓中枢神经、颅神经和脊神经周围神经、神经肌肉接头,以及肌肉等神经系统的多个方面,可为神经系统损害表现,也可为精神或情感认知障碍;按美国风湿病学院对神经精神狼疮的标准(acr,1999):凡存在下列一种或一种以上表现,并除外感染、药物等继发因素的情况下,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮其19种表现包括:头痛,精神障碍,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,癫痫发作,无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,运动障碍,脊髓病变,颅神经病变,吉兰-巴雷综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,神经丛病变,多发性神经病变腰穿csf检查是排除中枢神经系统感染的不可替代的检查以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与抗神经元抗体、抗核糖体p蛋白(ribsomal p)抗体相关;有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮,又可进一步分为两种情况:一种伴有抗磷脂抗体阳性;另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动,在治疗上前者应加强抗凝治疗,后者应按照重型sle活动进行治疗
6.血液系统表现:贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,coomb’s试验阳性sle可出现白细胞减少,但治疗sle的细胞毒药物也常引起白细胞减少,需要鉴别本病所致的白细胞减少,一般发生在治疗前或疾病复发时,多数对激素治疗敏感;而细胞毒药物所致的白细胞减少,其发生与用药相关,恢复也有一定规律血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大
大家都知道红斑狼疮是生活中比较常见的皮肤类疾病,近年来红斑狼疮的发病率很高,那么对于此病只有早发现早治疗才能够有希望痊愈,那么想要早治疗就要知道红斑狼疮的症状表现,下面是资深专家为我们做的介绍:
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1.全身表现:患者常常出现发热,可能是sle活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕疲乏是sle常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆
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3.关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏激素治疗中的sle患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死sle可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病
2.皮肤与粘膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是sle特征性的改变sle的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等sle皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染接受激素和免疫抑制剂治疗的sle患者,若不明原因出现局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆sle口腔溃疡或黏膜糜烂常见在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染sle的皮损的组织病理表现为表皮萎缩,基底层液化变性,表皮内可见胶样小体,真皮浅层水肿和红细胞外渗,真皮毛细血管壁可见有纤维蛋白样物质沉积
4.肾脏损害: 又称狼疮性肾炎(lupus nephritis, ln),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭50%～70%的sle病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有sle均有肾脏病理学改变ln对sle预后影响甚大,肾功能衰竭是sle的主要死亡原因之一世界卫生组织(who)将ln病理分型为:ⅰ型正常或微小病变,ⅱ型系膜增殖性,ⅲ型局灶节段增殖性,ⅳ型弥漫增殖性,ⅴ型膜性,ⅵ型肾小球硬化性病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常i 型和 ii 型的预后较好,iv 型和vi 型预后较差但ln的病理类型是可以转换的,i 型和 ii 型者有可能转变为较差的类型,iv 型和v 型者经过免疫抑制剂的治疗,也可以有良好的预后肾脏病理还可提供ln活动性的指标,如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润,肾小管间质的炎症等均提示ln活动;而肾小球硬化、纤维性新月体,肾小管萎缩和间质纤维化则是ln慢性指标活动性指标高者,肾损害进展较快,但积极治疗仍可以逆转;慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高
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