系统性红斑狼疮(SLE)是一种不明原因的慢性全身性自身免疫炎性疾病。总体发病率为1:。男女比例为1:9,育龄期女性多见。
一、系统性红斑狼疮名称由来
当说起系统性红斑狼疮时,许多人认为这是一种传染病,而对狼疮病人敬而远之。其实不然,狼疮是一种自身免疫性疾病,不是传染病,也与狼无任何直接关系。狼疮(Lupus)一词来自拉丁语,19世纪中叶,有一位叫卡森拉夫的医生正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮。患这种病的患者面部或身体的其他部位反复出现皮肤损害如盘状红斑、蝶形红斑,有的出现皮肤萎缩、瘢痕、色素改变甚至出面部变形,使容貌受损,看上去就象是狼互相打架时咬过后一样。还有的狼疮患者起病急但很隐匿,早期的症状不典型,如狼般狡猾,正如前面案例提到的患者,仅以低热及白细胞减低为首发表现。红斑狼疮因此得名。系统性红斑狼疮是指除皮肤损害外,还出现了全身各系统和脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等。
二、如果出现以下4种症状,需要小心系统性红斑狼疮
1、皮疹
约80%的病人在病程中可出现各种各样的皮疹,最典型的是发生在脸颊部的蝶形红斑,有些病人在晒太阳的时候,暴露部位皮肤会明显发红或原有皮疹加重(称为光敏感)。
2、关节痛
超过60%的病人在开始发病或病程中的某段时间都有关节痛。所以,当年轻女性出现指、腕、膝等关节疼痛时要引起重视。
3、脱发
特别是短期内突然出现广泛性的脱发,且头发比较脆,容易折断。
4、泡沫尿
小便出现像啤酒一样的泡沫样尿(蛋白尿)。
出现以上2个或2个以上的症状时,应高度警惕红斑狼疮。
三、不要惧怕激素
明确诊断了狼疮后需进行积极规范治疗,尤其是初诊时病情活动的患者。其中,糖皮质激素在狼疮治疗中举足轻重。但因为糖皮质激素的副作用如体重增加、皮肤菲薄、使血糖、血压升高、骨质疏松等副作用使人们存在抗拒心理。其实,在疾病的活动期使用糖皮质激素可加速病情缓解;短期使用外用糖皮质激素可迅速减轻面部皮疹;而且,对于计划要怀孕的患者,研究证实,每天使用小剂量的糖皮质激素,可安全进行妊娠。而使用其他药物如免疫抑制剂对妊娠有害或其安全性尚缺乏确凿的证据。而且,狼疮患者并非需要终身使用糖皮质激素,当糖皮质激素减量小剂量时其副作用就很小了。有的患者可完全停用。因此,狼疮患者不需对糖皮质激素惧怕。
四、系统性红斑狼疮能否怀孕
昨天的母亲节,让母亲们感受到了子女的爱,因此,做妈妈是很多女性的梦想,但狼疮患者能否有做妈妈的权力呢?
随着系统性红斑狼疮治疗水平的提高,系统性红斑狼疮已经不再是妊娠的禁忌,病情缓解后可以妊娠,但选择在什么时机妊娠,对孕期狼疮的病情、胎儿的状况以及妊娠结局均具有一定的影响。妊娠时机对狼疮患者孕期病情的活动以及妊娠结局,尤其是胎儿的结局有很大影响。SLE患者在孕前应进行咨询及评估,并在医生指导下选择性妊娠。SLE患者一旦妊娠应被视为高危人群,初次接诊时医生会对患者进行全面评估,取得基线值,以便与以后的变化进行对比。评估的内容主要包括狼疮活动度、器官受损情况、化验检查值、使用的药物等。目前对SLE患者妊娠的条件尚无统一的标准,一般认为:①SLE经正规治疗,病情缓解至少6个月,泼尼松维持量≤10mg/d;②无SLE引起的肾脏等重要内脏器官和中枢神经系统病变;③无糖皮质激素所致的严重副作用;④未应用免疫抑制剂或已停用6个月以上可以妊娠。若伴有狼疮性肾炎,其血压、血肌酐值正常,24小时尿蛋白(24hPro)<3g/L。免疫学检查抗双链脱氧核糖核苷酸(dsDNA)抗体阴性,补体正常。一般满足上述条件,在医生指导下妊娠者妊娠结局较好。SLE患者计划妊娠前和妊娠期不可擅自停药,孕前自行停止治疗的患者易出现病情加重。
五、系统性红斑狼疮的预后
在激素用于治疗系统性红斑狼疮之前的50年代,红斑狼疮5年存活率为5%,即95%的病人生存期小于5年。当然,系统性红斑狼疮存活期长短同早期诊治和早期治疗有关。近40年来随着医学免疫学的发展,通过一些免疫学的检测手段对这一自身免疫性疾病能作出早期诊断,如前面提到的各种特异性抗体的检测,许多病人在内脏损伤之前就被诊断出来。只有在早期正确的诊断之后,才可能早期治疗,这是预后好坏的关键所在。如果到了全身重要脏器严重受损甚至功能下降才被诊断出来,那么不管治疗措施多么有力也往往无济于事。其次在诊断后,必须要有正确合理的治疗,什么时候用激素?激素的剂量多少合适?这也是直接影响预后的因素。激素的服用是一门很深奥的学问,激素和免疫抑制剂一定要在专科医师指导下使用,既要发挥药物的最大效能,又不至于出现不良反应,这就要病人密切配合,医院复查。预后的好坏还取决于对疾病的态度。有人自病后悲观失望,有人则满不在乎,有人不愿服用激素,有人偏听偏信,寻找“秘方良药”,错误地认为花钱越多治疗效果越好,凡此种种,对疾病治疗都极为不利。
系统性红斑狼疮的预后还同疾病类型、受损器官及医疗条件、知识水准、精神状态有关。系统性红斑狼疮的主要死因是感染,其次是肾功能衰竭。感染的发生往往是在疾病反复发作时没有正确的使用激素和免疫抑制剂,导致病毒、细菌、霉菌等感染。在疾病的晚期由于治疗上种种矛盾,常因多器官衰竭而死亡。肾功能衰竭、尿毒症的发生是系统性红斑狼疮的严重并发症,是系统性红斑狼疮死亡第二个原因。但现代科学的发展,可以进行肾移植,挽救病人的生命。根据大量临床资料分析,系统性红斑狼疮的预后与众多因素有关。由于医疗科学技术的发展,早期诊断技术日趋完善,糖皮质激素和免疫抑制剂的应用和支持治疗的加强,预后也越来越好。40年代平均生存时间3.25年;50年代6.5年,80年代以后5年生存率为90%以上,近年来10年存活率可达85%以上。
影响狼疮预后的常见因素有:(1)早期诊断是预后好坏的关键。如果到了全身重要脏器严重受损甚至功能下降才被确诊,那么不管治疗措施多么有力也往往无济于事。(2)早期正确合理治疗是狼疮预后好坏关键的关键,如正确选用激素,包括给药时间,给药剂量及方法。免疫抑制剂的应用大大改善了狼疮的预后,特别是对狼疮肾炎有极大的影响。(3)肾脏损害是狼疮预后好坏很重要的一点,有无大量蛋白尿,肾活检病理改变如何,肾功能如何,及对治疗的反应对预后都有影响。肾功能衰竭是狼疮死亡的第二大原因。(4)多系统损害,如肺动脉高压、肺纤维化、脑病、心功能受累等也是预后不好的因素。(5)激素及免疫抑制剂的应用,死于狼疮本病的人越来越少,而死于狼疮并发症的人越来越多。感染是狼疮最常见的并发症,所以如何控制感染,也可以影响狼疮的预后。
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