宝宝出生20天,晒完太阳回来,妈妈发现萌宝身上起了一团团的红疹子,刚开始以为是湿疹,用遍家里各种备用的湿疹药膏,红疹不仅没有消退,反而越来越多。到医院一查,自身免疫抗体ANA、SSA、SSB阳性,确诊“新生儿狼疮”。
妈妈没有狼疮,平素身体健康,规律产检,孕产期一切顺利,为什么宝宝会被诊断新生儿狼疮?
新生儿狼疮综合征是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞和(或)多系统表现的综合征,是一类临床少见的获得性自身免疫性疾病。主要的临床表现为皮肤损害和先天性心脏传导阻滞,可累及肝脏和血液系统,但2个以上系统同时受累较少见。
新生儿狼疮综合征是由于母体的自身抗体IgG,特别是抗SSA抗体和抗SSB抗体,U1RNP抗体,经胎盘进入胎儿体内而致病。
新生儿狼疮多在出生后出现皮疹,皮疹多出现在头面及颈部等暴露部位,也有合并出现在躯干和四肢等非暴露部位,主要表现为高于皮面的大小不一的多形、圆形、环形、盘形红斑。心脏受累可出现传导阻滞、先天性房间隔缺损、卵圆孔未闭、心动过缓等。肝脏损害可出现转氨酶升高,轻度肝脾肿大,胆汁淤积和肝炎。血液系统损害表现为外周血小板计数减少,贫血,中性粒细胞减少等。
新生儿狼疮的治疗及预后新生儿狼疮的皮疹多可以自行消退,没有严重的肝脏及血液并发症时无须治疗,抗体消失后皮疹消退;皮疹严重的可以外用激素可加速皮疹的消退。日常需要注意防晒。
严重的肝脏、血液并发症可以使用激素、丙球、免疫抑制剂等;一般都在抗体消失后恢复正常。
宫内发现1或2度传导阻滞,母亲口服氟化糖皮质激素至妊娠26周或妊娠结束;出生后的3度传导阻滞安装起搏器。
新生儿狼疮患儿的妈妈需要检查免疫指标,部分多有抗核抗体阳性并抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性,没有狼疮相关症状,有的甚至有狼疮证据或确诊红斑狼疮。
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