在狼疮性肾炎各类型中膜性狼疮肾（MLN）较为少见，发生率低于增生性狼疮肾（PLN），约为10%-20%。增生性和膜性狼疮肾可同时存在或单一出现。MLN的组织学特点为：足细胞足突融合、上皮下肾小球性或节段性连续颗粒状沉积，常伴系膜沉积。本文对MLN的病理学特点、临床表现和治疗进行了系统性阐述。
病理学特点
肾活检是MLN诊断的主要依据，组织学特点为肾小球系膜和内皮下免疫复合物沉积。原发性膜性肾病（MN）IgG沉积主要以IgG4为主，而MLN主要以IgG1和IgG3为主。原发性膜性肾病也可见IgA，IgM和C1q沉积，但并非典型特征。肾小管基底膜免疫球蛋白沉积在原发性膜性肾病中较为罕见，但在MLN中则较为常见。
MLN和MN病理学特点
临床表现
青年女性多见，但男性易患严重MLN，临床特点为肾病综合征表现。尿液显微镜检查或可见镜下血尿和红细胞管型，因此，红细胞管型并非III或IV型狼疮肾特异性表现，MLN、PLN并存时也可出现。抗核抗体一般为阳性，抗双链DNA抗体可为阳性也可为阴性，补体水平可正常。血栓和肺栓塞可能是MLN的临床特征，血栓形成部位包括肾静脉、下肢深静脉、门静脉和下腔静脉。
治疗
MLN的预后较好，但仍有相当一部分患者进展至终末期肾病，最佳治疗方法尚不明确。目前，肾病范围蛋白尿、肾小球滤过率（GFR）下降、MLN、PLN并存的患者通常给予免疫抑制治疗。
非直接治疗
限盐（2g/d）和利尿剂或可有益于控制疾病进展，尤其是对于大剂量激素治疗可出现容量依赖性高血压的患者。RAAS抑制剂可作为高血压患者的一线降压药，控制血压≤/80mmHg。血压正常的MLN患者是否可获益于RAAS抑制剂尚无明确。
高脂血症是狼疮性肾炎CKD进展的主要预测因素。调整生活方式，如戒烟、减轻体重和常规有氧运动具有重要意义。他汀类药物可用于预防心血管事件。
抗疟药具有免疫调节作用，所有患者包括孕妇均可使用该药预防狼疮复发、延长生存期、预防不可逆性靶器官损害和降低血栓形成风险。
鉴于妊娠期患者治疗的复杂性和致畸性，女性患者在治疗期间需积极避孕。为降低血栓风险，应避免使用雌激素治疗。
糖皮质激素
糖皮质激素是肾小球肾炎免疫抑制治疗的主要药物。MLN患者临床常用药为泼尼松0.5-1mg/kg/d，口服给药，根据患者临床反应，可考虑给予激素脉冲治疗。
免疫抑制治疗
荟萃分析显示，肾病综合征MLN患者使用激素、免疫抑制剂联合用药的缓解率高于激素单一治疗。但最佳药物尚不明确，CYC（75%），CsA（84%），MMF（82%）和AZA（88%）的应答率相似。
CNIs和MMF
MLN、PLN并存的患者预后较差。研究表明，MMF和TAC（+激素）诱导治疗我国MLN、PLN并存患者的9个月完全缓解率为65%，且不良事件较少。多靶点治疗在其他种族的有效性和安全性还需进一步研究证实。此外，CNIs还可收缩小动脉，降低肾小球内压，继而降低超滤和蛋白尿。
利妥昔单抗
观察性研究证实，利妥昔单抗可有效治疗原发性膜性肾病。狼疮患者接受利妥昔单抗+激素+MMF/CYC联合治疗1年后，部分缓解或完全缓解率可达63%，但MLN患者临床应答反应低于PLN。
医脉通编译自：MembranousLupusNephritis:TheSame,ButDifferent.AmJKidneyDis.68(6):-.
