转自：皮科周讯
原文来自：Chiewchengcholetal.PediatricRheumatology,13:1
由MediCool医库软件王盼编译，医院陈裕充博士审核
摘要幼年系统性红斑狼疮（JSLE）患者临床表现常为皮肤和口腔皮损。年美国风湿病学会（ACR）规定，其皮肤黏膜皮损包括颧部红斑、盘状红斑、光敏性和口腔溃疡。因此，识别皮肤黏膜皮损是准确诊断JSLE的必要条件。皮肤黏膜皮损分为具备LE典型组织学特征（LE特异性）的皮损和利于确立诊断范围，但不具备狼疮典型组织学变化（LE非特异性）的皮损。
最常见的LE特异性皮肤表现是颧部红斑，它是一种急性皮肤表现形式，并与疾病活动有关。亚急性（多环或丘疹鳞屑型皮损）和慢性（盘状皮损）形式，表现为狼疮的典型组织学变化，是不常见的系统性狼疮，且与疾病活动无关。
最常见的狼疮非典型组织学变化皮肤皮损是，皮肤血管炎、口腔溃疡及弥漫性非瘢痕性秃发。这些症状与疾病活动有关。了解儿童狼疮症状和皮肤体征对避免延误诊断很重要。当狼疮得到充分控制时，其通常改善，并且狼疮再发通常是疾病暴发的第一标志。
简介幼年系统性红斑狼疮（JSLE）是最常见于儿童的系统性自身免疫性结缔组织疾病。该疾病的严重程度从轻度到重度变化，需接受长期和经常性的积极治疗。据估计，15-20％SLE患者在童年和青春期出现症状和体征。
世界各地JSLE发病率在每年0.3到0.9/10万人，到估计的0.3到8.8/10万人中变化。女性更易感染（男女比例为1：3至1：5），发病高峰期在青春期（发病中位年龄为12.1）。多器官受累（特别是肾脏和中枢神经系统受累）患者，JSLE的临床表现比成人SLE更严重。
JSLE的诊断根据美国风湿病学会分类标准（年修订版标准）制定，虽然近期已提出需修改这些标准。ACR标准包括几项皮肤黏膜表现：颧部（蝶形）红斑；盘状红斑；光敏性和口腔溃疡。该病最初临床表现常为，患者出现皮肤和口腔皮损。因此，识别该疾病皮肤黏膜表现十分重要。
通常，成人狼疮表现仅限于皮肤，与ACR诊断标准不符。与成人相反，儿童狼疮皮肤皮损常累及全身。本文着重于JSLE皮肤黏膜方面。
综述流行病学
皮肤黏膜表现常见于成人系统性红斑狼疮和JSLE（60-85％）。当考虑ACR诊断标准时，皮肤表现的出现仅次于血液（50-％）和肌肉骨骼系统（60-90％）受累。JSLE患者最常见的皮肤黏膜皮损是：颧部红斑、光敏性、皮肤血管炎和口腔或鼻腔溃疡。其他还包括全身性狼疮皮疹、非瘢痕性秃发、网状青斑和雷诺现象。尽管儿童和成人中皮肤黏膜表现患病率非常相似，但部分皮损在儿童中明显少见；如亚急性皮肤皮损、盘状红斑和网状青斑。表1比较了JSLE和成人SLE皮肤黏膜表现出现频率。在JSLE中，狼疮特异性皮肤黏膜表现出现更频繁。
分类和临床表现
20世纪70年代首次提出了皮肤黏膜表现分类，分为2类：红斑狼疮特异性皮肤皮损（LE特异性）和非特异性皮肤皮损（LE非特异性）。根据此分类，幼年和成人系统性红斑狼疮发病形式和大多数特征都很相似。本文将突出两者之间的差异。
特异性皮肤黏膜皮损
皮损被分为3种形式。
急性皮肤型红斑狼疮
ACLE表现为局部或全身性皮损且对紫外线很敏感。局部ACLE或颧部（蝶形）红斑是JSLE和成人SLE患者中最常见的LE特异性皮损。其特点为边界清楚、对称性红斑和水肿、颧部非瘙痒性皮疹，常越过鼻梁，少累及鼻唇沟（图1A和B）。皮损还可累及耳朵，与界面皮炎相似（图1C）。通常，皮损消退后伴炎症后色素减退/色素沉着过度。ACLE皮损不常见，多是弥散性皮疹，累及非阳光暴晒部位，常伴广泛红斑和水肿（图1D）。局部颧部红斑和多数弥漫性红斑都与JSLE和成人SLE全身性疾病活动密切相关。
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)
SCLE在JSLE患者中极罕见，更常见于成人SLE患者。可见于成人SLE的两种形式：环状/多环状皮损和丘疹鳞屑型/银屑病样皮损，均可见于JSLE患者中。皮损的特点为广泛性、对称性红斑样丘疹/斑块，伴阳光暴露和非日光暴露部位（如胸部和背部）鳞屑和毛细血管扩张。其常见于面部和上肢，通常愈后无瘢痕。成人少累及下肢皮肤，但在儿童中常见。
据报道，许多病例表明成人SCLE是药物所致，如抗高血压药，抗惊厥药和抗组胺药。由于药物诱发的SCLE皮损与SCLE皮损临床特点难以明确区分，因此应停用任何可疑药品，不过这些药品很少用于儿童。
慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）
盘状狼疮常见于成人皮肤，未累及全身。在儿童特别是10岁以下儿童中罕见。据报道，盘状狼疮少见于儿童且无系统性症状。皮损常见于头皮（头顶）、脸部和耳朵。皮损通常发生于上颈部，形成瘢痕样硬结，紫色丘疹，扩大到硬币形状伴萎缩和毛细血管扩张。若皮损位于头皮，可造成永久性脱发。粘着性鳞屑附着于毛发毛囊，经常堵塞毛囊。有趣的是，在儿童中DLE转化为SLE的风险比成年人高（23.5-26％：5-10％）。有自身免疫性风湿性疾病家族史的儿童风险更大。几项研究示，在儿童中全身性DLE（颈部上方和下方）预后更差。
其他形式的CCLE在儿童十分少见，如狼疮性脂膜炎和深在性狼疮，黏膜LE和冻疮样LE和肿胀性LE。红斑狼疮/扁平苔藓重叠综合征的报道仅见于成年人。
图1LE特异性皮损：（A）颧部（蝶形）红斑（轻度症状）；（B）颧部红斑伴界面皮炎；（C）痂皮和界面皮炎累及耳部；（D）双膝泛发ACLE或斑丘疹样狼疮皮疹。
非特异性皮肤黏膜皮损
狼疮的非特异性皮肤表现与特异性表现主要区别在于，其不仅存在于JSLE，还存在于其他炎性疾病中。通常，儿童和成年人中发现的大多数LE非特异性皮损相似，都会影响到脉管系统（例如皮肤血管炎，网状青斑和雷诺现象）。其他常见皮损为光敏性、口腔溃疡及弥漫性非瘢痕性秃发。
皮肤血管炎
皮肤血管炎通常会影响小血管（白细胞碎裂性血管炎）。皮损的特点为瘀斑或可触及性紫癜（图2A），偶见水疱。其常见于面部，手掌和足底（图2B）。免疫复合物生成和中性粒细胞浸润诱发皮损，血管炎性皮损的出现与系统性疾病活动密切相关。其他临床表现包括：点状皮损和荨麻疹性血管炎（图2C）。
光敏性
光敏性可表现在任何对UVA和UVB光线反应的皮疹中。根据患者的病史或临床医师的观察进行诊断。皮损发生于日光暴露部位（如面部，上胸部或四肢），且日光暴晒后逐步恶化。尽管通常在疾病活动期，皮损出现，但仍不知是否与系统性疾病有关。光敏性伴颧部红斑常见于儿童皮肌炎；因此需要其他狼疮特征以区分这两种情况。
下附英文原文Abstract
Patientsdiagnosedwithjuvenile-onsetsystemiclupuserythematosus(JSLE)oftenhaveskinandorallesionsaspartoftheirpresentation.Thesemucocutaneouslesions,asdefinedbytheAmericanCollegeofRheumatology(ACR)in,includemalarrash,discoidrash,photosensitivityandoralulcers.ItisthereforeessentialtorecognizemucocutaneouslesionstoaccuratelydiagnoseJSLE.Themucocutaneouslesionscanbedividedintothosewithclassicalhistologicalfeatures(LEspecific)andthosestronglyassociatedwithandformingpartofthediagnosticspectrum,butwithouttheclassicalhistologicalchangesoflupus(LEnonspecific).Amalarrashisthemost治疗白癜风效果如何乌鲁木齐白癜风医院
